x
x

Akvagena urtikarija ovisna o soli

  Ana Balažin Vučetić, dr. med. specijalist pedijatar

  23.06.2019.

Akvagena urtikarija ovisna o soli - prikaz dva slučaja u pedijatrijskoj populaciji. Akvagena urtikarija se obično prezentira folikulocentričnim urtikama veličine 1 − 3 mm koje su okružene eritemom u promjeru 1 − 3 cm. Promjene su pruritične, a mogu biti povezane s osjećajem pečenja i pikanja.

Akvagena urtikarija ovisna o soli

Akvagena urtikarija ovisna o soli koja se pojavljuje donjem dijelu lica i vratu dosada je opisana gotovo isključivo u mlađih žena. U časopisu Pediatric Allergy and Immunology talijanski su autori objavili prva dva pedijatrijska slučaja ove vrste urtikarije.

Prikaz slučaja br. 1

Kupanje u moru pod terapijom desloratidinom više nije uzrokovalo urtikariju.

Radi se o 9-godišnjoj djevojčici bez atopije s anamnezom transplantacije jetre nakon kongenitalne bilijarne atrezije, radi čega je bila na oralnoj terapiji takrolimusom u dnevnoj dozi od 2 x 1 mg.

Roditelji su prijavili da djevojčica unatrag 2 godine razvija pruritičke urtikarijske erupcije na licu i vratu i to isključivo tijekom kupanja u moru. Promjene na koži se javljaju unutar 10 − 20 min od kontakta s morskom vodom, neovisno o temperaturi, a nestaju bez terapije unutar 30 min. Reakcije nisu praćene angioedemom niti sistemskim simptomima. Nitko od rođaka nije imao slične reakcije.

Fizikalni pregled djevojčice je bio neupadan. Test opterećenja na 4 najčešća fizikalna okidača inducibilne urtikarije (dermatografizam, hladnoća, vrućina i pritisak) bio je negativan. Test opterećenja vodom učinjen je vodom iz slavine i hipertoničnom otopinom natrijeva-klorida (3,5% NaCl, izoosmolarno sa morskom vodom) pri sobnoj temperaturi. Komprese natopljene vodom iz slavine, odnosno otopinom 3,5% NaCl primijenjene su na vrat djevojčice tijekom 20 min. Unutar 10 min na području kože ispod otopine 3,5% NaCl pojavile su se folikularne urtike. Postavljena je dijagnoza akvagene urtikarije ovisne o soli (eng. salt dependent aquagenic urticaria - SDAU) i uvedena terapija desloratidinom u dozi 5 mg. Nakon 5 sati od uzimanja desloratidina ponovljen je test opterećenja otopinom 3,5% NaCl koji je ovaj puta bio negativan. Kupanje u moru pod terapijom desloratidinom više nije uzrokovalo urtikariju.

Prikaz slučaja br. 2

Test se negativizirao nakon 5 mg desloratidina. Tijekom sezone kupanja uvedena je terapija desloratidinom u dozi 5 mg na dan, na što nije bilo recidiva urtikarije.

Radi se o 7-godišnjoj djevojčici koja je unatrag 6 godina tijekom kupanja u moru razvijala sitne urtikarijske promjene na licu i vratu. Promjene bi se pojavljivale nakon 10-20 min kupanja i nestajale same od sebe unutar 15 min od izlaska iz morske vode.

Osobna i obiteljska anamneza bile su negativne na atopiju i urtikariju. Fizikalni pregled je bio uredan, a provokacijski testovi na dematografizam, hladnoću, toplinu i pritisak negativni. Primijenjen je test opterećenja vodom na isti način kao što je opisano u prethodnom slučaju. Samo na koži izloženoj otopini 3,5% NaCl pojavile su se pruritične točkaste urtike i postavljena je dijagnoza akvagene urtikarije ovisne o soli. Test se negativizirao nakon 5 mg desloratidina. Tijekom sezone kupanja uvedena je terapija desloratidinom u dozi 5 mg na dan, na što nije bilo recidiva urtikarije.

Rasprava

Akvagena urtikarija ovisna o soli može se javiti i u djece, a ne samo u mlađih žena. Može se kontrolirati uobičajenim dozama antihistaminika.

Akvagena urtikarija se obično prezentira folikulocentričnim urtikama veličine 1 − 3 mm koje su okružene eritemom u promjeru 1 − 3 cm. Promjene su pruritične, a mogu biti povezane s osjećajem pečenja i pikanja. Rijetko se javljaju sustavni simptomi kao što je piskanje ili osjećaj nedostatka zraka. Promjene se najčešće javljaju na vratu, gornjem dijelu prsnog koša i nadlakticama i to unutar 20 − 30 min nakon kontakta s vodom, neovisne su o temperaturi, a nestaju unutar 30 min od prekida kontakta. Najčešće se javlja u mlađih žena.

Evaluacija se sastoji od anamneze i testa opterećenja vodom na sobnoj temperaturi u trajanju od 20 min. Test je pozitivan u slučaju pojave urtikariije na mjestu kontakta s vodom. Zahvaćena područja uglavnom ostaju refrakterna na dodatnu stimulaciju vodom tijekom nekoliko sati.

Patogeneza akvagene urtikarije je nejasna. Postoji nekoliko mogućih mehanizama, koji nisu nikada potvrđeni. Među ostalima, moglo bi se raditi o osmotskom šoku na području oko folikula dlake. U slučaju akvagene urtikarije ovisne o soli dodatni čimbenik je hiperosmolarnost, odnosno nagla promjena osmotskog tlaka oko folikula dlake, što dovodi do povećane permeabilnosti vode pasivnom difuzijom.

Prva linija terapije su nesedirajući antihistaminici druge generacije i aplikacija barijernih krema voda-ulje na mjesta izbijanja promjena. Odrasli pacijenti često su refrakterni na primjenu antihistaminika ili odgovaraju samo na visoke doze. Zanimljivo je da je takrolimus koji je uzimala djevojčica u prvom primjeru bio neučinkovit u supresiji urtikarije.

U zaključku se navodi kako navedeni prikazi pokazuju da se ova vrsta urtikarije može javiti i u djece, a ne samo u mlađih žena, te da se u toj populaciji može kontrolirati uobičajenim dozama antihistaminika. Potrebne su dodatne studije kako bi se doista razumjela patogeneza akvagene urtikarije ovisne o soli.

Literatura

Napolitano M, Gallo R, Donnarumma M, Patruno C. Salt-dependent aquagenic urticaria in children: Report of two cases. Pediatr Allergy Immunol. 2018 May;29(3):324-326. doi: 10.1111/pai.12862.

Vieira M, Rosmaninho I, Lopes I, Guilherme A, Moreira da Silva JP. Localized salt-dependent aquagenic urticaria, a rare subtype of urticaria: a case report. Eur Ann Allergy Clin Immunol. 2018 May;50(3):141-144. doi: 10.23822/EurAnnACI.1764-1489.56.

Gallo R, Gonçalo M, Cinotti E, Cecchi F, Parodi A. Localized salt-dependent aquagenic urticaria: a subtype of aquagenic urticaria? Clin Exp Dermatol. 2013 Oct;38(7):754-7. doi: 10.1111/ced.12147.

OGLASI
MaxirinoMaxfluGastal
OGLAS
Maxflu
ONLINE TEČAJ

Pristupite online
testiranju: